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Deformaciones
Comprensión Uterina
Principal causante de deformaciones
Por Dra. Silvia Castillo Taucher
Profesora Asociada, Facultad Medicina, Univ. de Chile.
Jefa Servicio de Genética del Hospital J.J. Aguirre.
Jefa Sección Citogenética Laboratorio Clínica Alemana.
Si nos adentramos en el terreno de las deformaciones o secuencia de deformaciones (defecto inicial y su cadena de secuelas), podemos indicar que es la consecuencia de fuerzas mecánicas inusuales que afectan la formación del embrión. Este tipo de defectos debe ser distinguido de las malformaciones, que es un problema en el desarrollo de uno o más tejidos, y de las disrrupciones, en que ocurre una interferencia en un tejido previamente normal.
En las deformaciones es pertinente determinar si son de origen extrínseco -afectando a un feto normal- o intrínseco -resultado de un problema fetal como una malformación (por ejemplo, insuficiencia neuromuscular congénita)-. La distinción se determina luego de analizar la historia clínica de madre e hijo y del examen físico de ambos.
Deformaciones extrínsecas
Alrededor del 2% de los niños nace con una deformación extrínseca, por lo tanto es un problema relativamente común.
Se presume, con bastante certeza, que las deformaciones son causadas por fuerzas externas que actuaron sobre un embrión normal y que la causa más común es la compresión uterina.
Usualmente hay una cantidad adecuada de líquido amniótico para proteger al niño permitiendo su total crecimiento y movilidad hasta las 36 ó 37 semanas de gestación (desde la concepción). Una de las funciones del líquido amniótico es distender el útero y permitir al feto moverse libremente, desarrollarse y crecer con igual presión en todas las regiones sin compresión excesiva o localizada. Cuando el embrión se empieza a plegar dentro de su contención uterina en la gestación avanzada, adoptará una posición en la que las partes fetales móviles mayores, las piernas por ejemplo, tengan un espacio también mayor. Por ello adopta la posición de vértice (con la cabeza hacia abajo). La afirmación de que la mayoría de las deformaciones extrínsecas ocurren en la vida fetal avanzada es apoyada por la observación de que tanto la luxación de caderas como el pie bot (desviación del pie hacia adentro y abajo o equinovaro) son muy infrecuentes en abortos previos a las 20 semanas.
Después de las 35 a 38 semanas de gestación, el niño tiende a crecer desproporcionadamente dentro de la cavidad uterina... crece, mientras el líquido amniótico disminuye.
Ya que la causa de una deformación puede haber llevado a otros problemas de compresión, existe una ocurrencia no aleatoria de más de una deformación en el mismo niño ( en un 30% de los recién nacidos). Se asocia en forma significativa asimetría mandibular con compresión facial, deformación del cráneo, tortícolis congénito (inclinación mantenida de la cabeza por contractura y acortamiento de músculos del cuello), problemas en las caderas y en los pies.
La compresión uterina es, también, una de las causas de retraso de crecimiento prenatal, que en esos casos se acompaña de deformaciones.
Cualquier situación que sobredistienda el útero se puede asociar a prematuridad. Esta es una preocupación mayor en el caso de embarazos gemelares y de las mujeres con ciertas malformaciones uterinas.
Si el diagnóstico no es claro al momento del nacimiento, la evolución postnatal puede dar claves valiosas para saber si estas deformaciones son de origen extrínseco.
Ahora bien, se observa una mejoría progresiva del niño al crecer, al ser liberado de la situación deformante. Si no se produce una recuperación en el crecimiento o retorno a la normalidad, entonces se sugiere una nueva evaluación para buscar un problema más intrínseco en el paciente que explique las deformaciones.
COMPRESIÓN FETAL
Factores que aumentan la probabilidad de compresión fetal in útero:
Factores maternos :
· primigrávida (primera gestación en una mujer)
· talla baja materna
· útero pequeño
· malformación uterina
· mioma uterino
· pelvis materna estrecha
Factores fetales :
· encaje precoz en la pelvis de la cabeza fetal
· posición fetal inusual
· oligohidroamnios (escaso líquido anmiótico)
· feto grande, crecimiento rápido
· gestación múltiple
Es de mayor frecuencia la compresión fetal en las primigestas por la forma y disposición uterina, y por la resistencia de la pared abdominal. Es común, también, que el primer hijo pese 200 ó 300 gramos menos que los siguientes y que este crecimiento se recupere rápidamente en la vida postnatal.
En las malformaciones uterinas la limitación en la capacidad uterina para contener al feto puede desencadenar pérdidas tempranas, mortinatos (muerte fetal tardía), prematuridad y/o un niño que llega a término con deformaciones. Esto es especialmente frecuente en úteros bicornes o unicornes (con tabicaciones o de menor tamaño), malformación que se estima tienen un 1 a 2% de las mujeres. La probabilidad de tener un problema de deformación en un útero bicorne sería de alrededor de 30%; en ocasiones es importante discutir la reparación quirúrgica del útero previa a la planificación de un embarazo.
Los miomas (masa de tejido muscular) uterinos son más frecuentes al final de la vida reproductiva, sin embargo, un pequeño fibroma puede crecer rápidamente durante la gestación.
En las primigestas es más común el descenso precoz de la cabeza fetal (antes de cuatro o seis semanas previas al parto) y como consecuencia llevar a deformaciones craneofaciales (de la cabeza y la cara) en el niño.
Lo habitual es que hacia el término del embarazo el embrión adopte la posición cefálica o de vértice. Los mismos factores que aumentaban la posibilidad de deformaciones favorecen una posición fetal inusual como la podálica (con la cabeza arriba) o la de tronco (posición lateral). A pesar de que la posición podálica sólo se da en un 4% de los embarazos, está asociada a alrededor de un 32% de todas las deformaciones extrínsecas.
El feto duplica su peso en el período de seis semanas comprendido entre las 28 y 34 semanas de gestación; los varones son de mayor tamaño y de crecimiento más veloz, por lo que las deformaciones son más frecuentes en ellos, excepto la luxación de caderas que parece relacionarse a una mayor laxitud del tejido conectivo en el sexo femenino.
Las gestaciones múltiples repletan la cavidad uterina antes del promedio. En embarazos gemelares la capacidad uterina máxima (peso fetal de 4.000 gramos) se alcanza alrededor de las 34 semanas, después se produce un descenso y enlentecimiento del crecimiento. La posibilidad de deformaciones explicaría, también, por qué en ocasiones los gemelos idénticos no lo parecen al nacer.
La deficiencia de líquido amniótico por la causa que sea, afecta el crecimiento fetal, incluyendo el desarrollo toráxico y pulmonar, y puede producir deformaciones craneofaciales y de extremidades.
La mayoría de las deformaciones se normalizarán espontáneamente con el crecimiento. El riesgo de recurrencia por lo general es bajo, casi desestimable, excepto cuando persiste la causa que produjo la deformación, como por ejemplo, una malformación uterina.
